健康密碼003 | 過敏性紫癜:把它當做皮膚病,就糟糕了

應眾多讀者要求,從新年開始,曄問仁醫除了繼續向大家推薦仁心仁術的好醫生,還將針對不同疾病,推出《健康密碼》,請專家醫生提出專業指導。第三期《健康密碼》,請來了上海復旦大學兒科醫院腎臟風濕科主任,副主任醫師孫利。

健 康 密 碼 

003

把它當做皮膚病,

就糟糕了

孫利

副主任醫師,博士,現任復旦大學附屬兒科醫院風濕科主任。

2004年畢業於復旦大學(兒科學,博士)。 對於過敏性紫癜,幼年特發性關節炎,兒童系統性紅斑狼瘡(新生兒紅斑狼瘡,嬰幼兒起病紅斑狼瘡),幼年皮肌炎,系統性血管炎,腎病綜合征,泌尿道感染,泌尿系統畸形等疾病有豐富的臨床經驗。2010年赴美國辛辛那提兒童醫學中心風濕科和腎臟科訪問學習,對生物製劑在兒童難治性風濕和腎臟疾病中的運用積累了較多經驗。

過敏性紫癜又稱為亨-舒綜合征(HSP),是一種兒童時期常見的以小血管受累為主的系統性血管炎,是一種IgA介導的免疫相關的慢性疾病。主要的臨床表現為:血小板正常的可以觸及的皮膚紫癜(壓之不褪色),常伴有關節炎或關節痛、腹痛或消化道出血、血尿和蛋白尿等。多發生於3~15歲的兒童,成人亦會發病,但相對少見。男孩發病多於女孩。

解讀過敏性紫癜

小兒紫癜

病症表現

腹痛

及時檢查

提問/回答

紫紅色斑要當心

唐 曄

您好,請問為什麼現在兒童過敏性紫癜有逐年上漲的趨勢?

孫利

近幾年患有紫癜的兒童數量在增加,過敏性紫癜是兒童常見病,多發生於學齡兒童,發病季節以冬春季為多,冬春季節為兒童過敏性紫癜高發期,呼吸道感染是主因之一,可能與環境污染存在關聯。近年由於化學藥品、化學用品的增多,過敏相關也有一定報道。

其實,兒童紫癜的發病原因很複雜,其中一個主要原因就是呼吸道感染為主,如今的霧霾天,空氣質量嚴峻,感染的增加,對兒童紫癜發病率提高是有影響的。另外,飲食也有可能誘發過敏性紫癜。孩子患過敏性紫癜,如果家長認為是皮膚病,就大錯特錯了。

很多兒童在被診斷出患上紫癜之前的1-2周,都出現過感冒癥狀,但家長很少能將感冒與過敏性紫癜聯繫在一起。

由於過敏性紫癜的首發癥狀多為皮膚紫癜,因此,很多人都認為過敏性紫癜是一種皮膚病,其實,過敏性紫癜這種疾病不僅僅局限於皮膚癥狀,它還會出現腹痛腹瀉,嘔吐便血現象,累及關節部位出現關節腫痛現象,極少部分患者還可出現睾丸炎,中樞神經系統受累等,最嚴重的莫過於對腎髒的影響,最初可表現為尿色改變(肉眼血尿和或泡沫尿),尿常規檢查出現鏡下紅細胞和尿蛋白,這都是紫癜性腎炎的表現。兒童紫癜影響到腎臟可達50%以上。兒童患過敏性紫癜大部分會在2-4周內出現血尿或蛋白尿,紫癜性腎炎的發生會延長患者的病程,對過敏性紫癜的預後效果也會產生影響,因此,在察覺孩子患上過敏性紫癜后,即使皮膚紫癜消退,也要定期做尿常規檢查,积極到正規醫院就診治療。

唐 曄

請問,過敏性紫癜發生的誘因到底是什麼?

孫利

主要有兩方面誘因:一、感染:30%~50%的患兒發病於上呼吸道感染后,病原包括細菌、病毒等;二、過敏:包括蟲咬,接觸某些藥物,食物等。也有報道显示,過敏性紫癜的發病與疫苗接種、麻醉和惡性病變有關,但沒有確切的證據。

唐 曄

發現哪些情況時,家長應想到過敏性紫癜的可能?

孫利

過敏性紫癜多為急性起病,各種癥狀可以不同組合,出現先後不一,首發癥狀以皮膚紫癜為主,少數病例以腹痛、關節炎或腎臟癥狀首先出現。

一、皮膚紫癜:反覆出現皮膚紫癜,多見於雙下肢及臀部,對稱分佈,伸側較多,分批出現,有的會出現於雙上肢,陰囊,眼眶周圍和耳廓等部位,軀幹部極少見。初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,壓之不褪色,數日後轉為暗紫色,最終呈棕褐色而消退。

二、胃腸道癥狀:約見於2/3的病例。一般以陣發性劇烈腹痛為主,常位於臍周或下腹部,可伴有嘔吐、嘔血或便血。部分患兒可併發腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。若消化道癥狀出現在皮膚紫癜發生之前,很容易誤診。

三、關節癥狀:約1/3的病例可出現大關節(膝、踝、肘和腕關節等)腫痛,活動受限。關節腔有漿液性積液,但一般無出血,可數日內消退,不遺留有后遺症。

四、腎臟癥狀:接近60%的患者有腎臟受損的臨床表現。腎臟癥狀多發於起病的1個月內,於其他癥狀消失后發生。癥狀輕重不一,大部分患者經過治療能完全恢復。腎臟受損的嚴重程度,是影響過敏性紫癜預后的關鍵因素。

唐 曄

皮膚有“紫癜”就是過敏性紫癜嗎?

孫利

很多疾病會出現皮膚“紫癜樣”皮疹,所以皮膚紫癜不等於“過敏性紫癜”。必須觀察“紫癜”分佈的部位,分佈範圍,出現的先後次序,演變特點等。若“紫癜”出現於軀幹或口腔黏膜更多,需與其他出血性疾病相鑒別;若“紫癜”同時伴有皮膚潰瘍或鱗屑,需與其他血管炎鑒別;如有明顯的嗜睡,發病季節在冬春季節,需懷疑流行性腦脊髓膜炎。

唐 曄

為什麼有些孩子被診斷為過敏性紫癜,但“過敏原檢測”显示陰性呢?

孫利

這是因為各個醫院的過敏原檢測方法不同,有不少過敏原無法檢測,所以,即使檢測显示陰性,仍需要反覆詢問病史尋找可能的過敏因素,如環境因素(是否住在新裝修的房間,有新買的傢具等)。另外,即使過敏原檢測显示陽性,仍不能證明與過敏性紫癜直接相關,部分患者避免接觸“過敏原”后,仍有過敏性紫癜反覆發作的情況。所以,尋找是否存在反覆的誘因和潛在的感染,並积極處理,更能預防過敏性紫癜的發生。

其實不是“闌尾炎”

唐 曄

為什麼一開始說是“胃炎” “闌尾炎”或“腸套疊”,之後卻診斷為過敏性紫癜呢?

孫利

部分不典型的過敏性紫癜患兒,可以先出現胃腸道的癥狀,符合“胃炎”、“闌尾炎”、“腸套疊”臨床表現,而雙下肢也沒有紫癜樣皮疹的出現,此時醫生無法確診“過敏性紫癜”。數天內出現了典型的非血小板減少性紫癜,方可確診“過敏性紫癜”。

唐 曄

請問,得了過敏性紫癜,醫生為什麼建議行腎活檢?

孫利

決定過敏性紫癜預后的關鍵因素,是腎臟是否受累及嚴重程度。病理受累的嚴重程度一定程度上與尿常規平行,大量蛋白尿,肉眼血尿,腎功能損害和高血壓等,均是病理類型嚴重的相關因素,如果存在以上因素,有指征行腎活檢,明確病理類型,以更好地指導臨床治療。

目前尚無特效葯

唐 曄

請問,過敏性紫癜治療有特效葯嗎?

孫 利

過敏性紫癜治療原則是积極尋找誘因,控制感染,抗凝,給予對症治療。對於腹型過敏性紫癜,或伴血管神經性水腫的過敏性紫癜,可給予糖皮質激素以控制炎症。部分過敏性紫癜會反覆發作,目前尚無預防複發的特效葯。

唐 曄

有人說,過敏性紫癜和紫癜性腎炎的治療可以完全依賴中藥,這是真的嗎?

孫利

中醫藥在部分過敏性紫癜和輕中度紫癜性腎炎的患者中有較好的效果,比如雷公藤多甙等。但是雷公藤多甙本身存在一定的毒副作用(如腎臟毒性,性腺抑制等)及劑量效應關係,需在有經驗的中醫醫師指導下,密切監測副作用的情況下使用。同時一些中醫方劑也能輔助血管炎的治療。

唐 曄

是否一旦診斷為過敏性紫癜,就需要嚴格控制飲食?

孫利

對於腹型過敏性紫癜(特別是消化道出血,腸穿孔,腸梗阻)需要禁食,有明確食物過敏因素所誘發的過敏性紫癜患兒,需要禁食過敏食物,待癥狀緩解后可逐步給予清淡、易消化的食物,食譜可以結合過敏原檢測結果進行調整,以少食多餐為宜。可有意識地避免食用含食物添加劑的食品。其他過敏性紫癜患兒,一般不需要過分嚴格地控制飲食種類。

唐 曄

過敏性紫癜可以治癒,不會複發嗎?

孫利

仍有不到10%的患者會出現複發,往往需要不斷尋找誘因,以期減少複發。腹型過敏性紫癜的患兒複發率,較其他無明顯消化道受累的患者要高。

唐 曄

如果過敏性紫癜性腎炎的預后很好,就不會有什麼不良後果嗎?

孫利

本病預后一般良好,病程一般1~2月,少數可長達數月或1年以上。本病的遠期預後主要取決於腎臟是否受累及其程度。若腎臟病變遷延,可持續數月或數年,少數病例可發展為慢性腎功能不全。大多數及時治療的過敏性紫癜性腎炎患者,給予恰當的治療后,總體預后良好。

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