去年，寫了一篇科普“脫髓鞘”，想說了解你有多難？，大家可能對脫髓鞘病變有了一個概念上的認識，可實際上，要診斷一個脫髓鞘，實際上就是中樞神經系統單發/多發病變的一個診斷和鑒別診斷過程，其中涉及的疾病種類實在是太多了。
2017年仍然按既定目標逐步介紹脫髓鞘疾病，在1月8日寫了脫髓鞘：患病篇，今天，我們來聊聊疾病篇。
“脫髓鞘”，只有三個字，看起來很簡單，可真正的要診斷一個脫髓鞘疾病，需要排除許多非脫髓鞘的疾病，疾病的診斷和鑒別診斷涉及的很多疾病估計很多非本專業人士也聞所未聞，今天，我就帶您大開眼界，見識一下您三生三世也見不全的疾病，我可不是吹牛，咱們一起看！
神經系統疾病的定性診斷我們常常用的是“Midnights”原則，首先，我們了解一下什麼是“Midnights”，
M–metablism，代謝性
I–inflammation，炎症
D–degeneration，變性
N–neoplasm，腫瘤
I–infection，感染
G–gland，腺體，內分泌
H–hereditary，遺傳
T–toxication，中毒/trauma，外傷
S–stroke，卒中
前方高能，一大波專業名詞和眼花繚亂的圖片襲來……
重要申明：以下每個部分會配磁共振圖片，因疾病和影像之間存在同病異象、同像異病，為避免誤導，圖片不標註疾病，請各自鑒賞，另其中有部分圖片來源於網絡，有疑問可與本人聯繫。
在這九大類疾病中，每一大類都可出現中樞神經系統單發/多發病變，我們一個個看，
一、M—metabolism 代謝性
代謝性腦病的原因很多，包括氨基酸、有機酸、脂肪酸、糖等代謝異常，以及線粒體功能障礙等，導致高氨血症、低血糖、酸中毒和能量缺乏，引起腦功能障礙。我們在臨床上看到的有缺血缺氧性腦病、低血糖致白質腦病、肝性腦病、腎性腦病、Wernicke腦病、線粒體腦病等。中樞神經系統受累的病灶在磁共振上可出現各種表現。
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I–inflammation，炎症
脫髓鞘，多發性硬化（MS）、視神經脊髓炎（NMO）、急性播散性腦脊髓炎(ADEM）、MOG相關性脫髓鞘病變、自身免疫性腦炎、CNS血管炎、神經系統結節病、Susac＇s Syndrome、Clippers’綜合症、橋本氏腦病等。還有如急性、亞急性的放療損傷等。
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D–degeneration，變性
如腦梗塞或腦出血等疾病後華勒變性、ALS的錐體束變性等。腦白質疏鬆症等。
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N–neoplasm，腫瘤
各種腫瘤，如膠質瘤、淋巴瘤、腦膜瘤、血管內淋巴瘤，生殖細胞瘤、各種轉移瘤、心房粘液瘤等。神經纖維瘤病也可在中樞出現影像學上類似脫髓鞘的病變。
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I–infection，感染
指的是各種感染，病毒（單純皰疹病毒、帶狀皰疹…）、細菌(革蘭陽性、革蘭陰性、球菌、桿菌…)、結核、。真菌、梅毒、各種寄生蟲（囊蟲、弓形蟲、吸蟲、裂頭蚴等）。還有進行性多灶性白質腦病（PML）、CJD、Whipple’s 病等。亞急性細菌性心內膜炎。
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G–gland，腺體，內分泌
內分泌病變一般引起系統性病變，不引起實質佔位病變。
H–hereditary，遺傳
引起中樞神經系統病變的遺傳性疾病可是種類繁多，主要指腦白質營養不良、腦小血管病等白質受累為主的病變。
如前者按發病機制可分為：溶酶體疾病（異染性腦白質營養不良、Fabry’s 病、Krabbe’s 病），過氧化物酶疾病（腎上腺腦白質營養不良（ALD）、腎上腺脊髓神經病（Adrenomyeloneuropathy））、線粒體疾病（MELAS、Leigh病）。按髓鞘病變病理過程種類分：異常髓鞘化：腎上腺腦白質營養不良、球形細胞腦白質營養不良、 染性腦白質營養不良；髓鞘化低下:佩梅氏病、Alexander病、白質消融性腦白質病；髓鞘囊性變性:Canavan病、空泡性腦白質病。
各種遺傳性腦小血管病：如CADASIL、CARASIL、Fabry病及CAA、CAA相關性血管炎等等。
還有結節性硬化、各類NBIA(腦組織鐵沉積神經變性病)，腦肝腎綜合征、線粒體腦病、LCC等。
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小病灶引起的大疑惑
T–toxication，中毒/trauma，外傷。
個人認為這裏的中毒理解為毒物相關的病變更合理一些。
如酒精中毒相關的，如MBD。
各種中毒，有機溶劑，如苯、甲醇、一氧化碳中毒、氨己烯酸中毒等。
毒品如海洛因、可卡因等。
抗腫瘤或免疫抑製劑如甲硝唑、5-FU（5-氟尿嘧啶）及其前體藥物卡培他濱、他克莫司、甲氨蝶呤、貝伐單抗等相關性腦病。
S–stroke，卒中，即血管性
各種動脈性、靜脈性血管病、靜脈竇血栓形成、動脈夾層致腦梗塞、腦小血管病、腦動靜脈畸形、CAA等，Moya-Moya也可出現腦實質的多發病灶，易被誤診為脫髓鞘。
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除此之外，還有一些解剖結構變異造成的病變，如V-R間隙擴大，灰質異位等。
怎麼樣，夠眼花繚亂了吧！
這還沒完呢，由於影響和疾病之間有同病異象、異象同病的特點，所以，單從影像是無法區分如此眾多的疾病的，那還需要結合患者的病史、體格檢查來判斷疾病，如果仍不能明確，則需要完善血生化、免疫等檢測項目，甚至還需要腦脊液細胞學、活檢病理、基因檢測等來完善疾病的診斷和鑒別診斷，如何把這麼多紛繁複雜的化驗檢查項目靈活應用好，這可是個技術活，需要長期的臨床積累，我們以後慢慢聊……
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