在2016年06月06日的公眾號中曾發了“成人晚發的伴鈣化與囊變的腦白質病(LCC)1例”一文,今天將對本例患者的後續外科治療和病理資料作以補充:
後續外科治療:
MDT討論意見:本例患者臨床表現、顱腦CT和磁共振支持LCC的診斷,通過基因檢測明確診斷為:伴鈣化與囊變的腦白質病(LCC)。因患者患者有頭痛癥狀,如上圖所示,CT和磁共振可見兩側顱內病灶有佔位效應,尤其右側小腦半球致四腦室受壓,病人已出現小腦扁桃下疝,中線受壓稍偏移。需手術解決囊腫的佔位效應。
擬定手術方案:行小腦囊腫囊壁部分切除+側腦室囊腫造瘺手術
術中圖像資料:
術后CT:
術后組織病理學檢查:
鏡下見小腦組織白質內有囊變,囊變壁膠質增生,見豐富Rosenthal纖維。(H&E染色,左圖10x, 右圖40X))
病灶中可見大量薄壁小血管聚集,新鮮、陳舊出血。(H&E染色,40X)
2017年1月末次隨訪患者,無頭痛等特殊不適,在家正常工作生活。
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